Cedars-Sinai的一项新研究表明，一些被诊断患有行为变异额颞痴呆(bvFTD)的患者 - 一种无法治愈的疾病，剥夺了患者控制行为和应对日常生活的能力 - 可能反而患有脑脊液泄漏，这通常是可以治疗的。

研究人员表示，这些发现发表在同行评审的《阿尔茨海默氏症与痴呆症：转化研究和临床干预》杂志上，可能为治愈指明了道路。

“这些患者中的许多经历了如此严重的认知，行为和性格变化，以至于他们被逮捕或安置在疗养院，”脑脊液泄漏和微血管神经外科项目主任，Cedars-Sinai神经外科教授Wouter Schievink医学博士说。“如果他们有未知原因的行为变异额颞痴呆，那么就没有治疗方法。但我们的研究表明，如果我们能找到漏液的来源，脑脊液漏患者就可以治愈。

脑脊液(CSF)在大脑和脊髓内和周围循环，以帮助缓冲它们免受伤害。当这种液体泄漏到体内时，大脑会下垂，引起痴呆症状。Schievink说，许多脑下垂的患者 - 可以通过MRI检测到 - 未被诊断出来，他建议临床医生重新审视有明显症状的患者。

“知识渊博的放射科医生，神经外科医生或神经科医生应该再次检查患者的MRI，以确保没有大脑下垂的证据，”Schievink说。

临床医生还可以询问患者躺下时改善的严重头痛病史，即使在充足的夜间睡眠后仍明显嗜睡，以及患者是否曾经被诊断出患有小脑扁桃体下疝畸形，这是一种脑组织延伸到椎管的疾病。Schievink说，大脑下垂经常被误认为是Chiari畸形。

即使检测到脑下垂，也很难找到脑脊液漏的来源。当液体通过周围膜中的泪液或囊肿泄漏时，借助造影剂在 CT 脊髓造影成像中可见。

Schievink和他的团队最近发现了脑脊液漏的另一个原因：脑脊液静脉瘘。在这些情况下，液体泄漏到静脉中，使得在常规 CT 脊髓造影中难以看到。为了检测这些泄漏，技术人员必须使用专门的CT扫描，并观察造影剂在流经脑脊液时的运动。

在这项研究中，研究人员对21名脑下垂和bvFTD症状的患者使用了这种成像技术，他们在其中9名患者中发现了CSF静脉瘘。所有九名患者都进行了手术闭合瘘管，他们的脑下垂和伴随症状完全逆转。

“这是一个快速发展的研究领域，成像技术的进步大大提高了我们检测脑脊液漏源的能力，特别是脑脊液静脉瘘，”神经外科系主任Keith L. Black博士说。“这种专门的成像并不广泛可用，这项研究表明需要进一步研究以提高患者的检测和治愈率。

其余12名研究参与者的泄漏无法确定，他们接受了旨在缓解脑下垂的非靶向治疗，例如用于向患者注入脑脊液的植入式系统。然而，这些患者中只有三名症状有所缓解。

“需要做出巨大努力来提高这些患者脑脊液泄漏的检出率，”Schievink说。“我们已经为无法检测到泄漏的患者开发了非靶向治疗，但正如我们的研究表明，这些治疗远不如有针对性的手术矫正泄漏有效。