肾上极小错构瘤是什么(错构瘤是什么)
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1、“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。
2、 错构瘤(hamartoma):是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。
3、 错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。
4、也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。
5、 错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。
6、 肺错构瘤:是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。
7、大多数在40岁以后发病。
8、 肾错构瘤:肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。
9、近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。
10、肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。
11、临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。
12、女性多见,发病年龄多为20-50岁。
13、但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
14、 胆管错构瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
15、该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
16、胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
17、已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
18、有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
19、 鉴别诊断:包括肝转移瘤和肝小脓肿。
20、腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。
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